Τι είναι η Τοξική Επιδερμική Νεκρόλυση (TEN);

Αιτίες

Επειδή το TEN είναι τόσο σπάνιο, δεν είναι πλήρως κατανοητό. Συνήθως προκαλείται από μια μη φυσιολογική αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή. Μερικές φορές, είναι δύσκολο να εντοπιστεί η υποκείμενη αιτία του TEN.

φαρμακευτική αγωγή

Η πιο κοινή αιτία του TEN είναι μια μη φυσιολογική αντίδραση στη φαρμακευτική αγωγή. Είναι επίσης γνωστό ως επικίνδυνος τύπος εξανθήματος με φάρμακα και είναι υπεύθυνος για έως και 95 τοις εκατό των περιπτώσεων ΔΕΔ.

Συχνά, η κατάσταση σχηματίζεται μέσα στις πρώτες 8 εβδομάδες από τη λήψη του φαρμάκου.

Τα ακόλουθα φάρμακα συνδέονται συχνότερα με το TEN:

• αντισπασμωδικά
• oxicams (μη στεροειδές αντιφλεγμονώδες φάρμακο)
• σουλφοναμιδικά αντιβιοτικά
• αλλοπουρινόλη (για ουρική αρθρίτιδα και πρόληψη πέτρες στα νεφρά)
• nevirapine (φάρμακο κατά του HIV)

Λοιμώξεις

Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, μια ασθένεια που μοιάζει με TEN συνδέεται με μια μόλυνση από ένα βακτήριο γνωστό ως Mycoplasma pneumoniae, που προκαλεί λοίμωξη του αναπνευστικού.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του TEN είναι διαφορετικά για κάθε άτομο. Στα αρχικά στάδια, συνήθως προκαλεί συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• πυρετός
• πόνοι σώματος
• κόκκινα μάτια που τσούζουν
• δυσκολία στην κατάποση
• καταρροή
• βήχας
• πονόλαιμος

Μετά από 1 έως 3 ημέρες, το δέρμα ξεφλουδίζει με ή χωρίς φουσκάλες. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εξελιχθούν μέσα σε αρκετές ώρες ή ημέρες.

Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• κόκκινα, ροζ ή μωβ μπαλώματα
• επώδυνο δέρμα
• μεγάλες, ακατέργαστες περιοχές του δέρματος (διαβρώσεις)
• συμπτώματα που εξαπλώνονται στα μάτια, το στόμα και τα γεννητικά όργανα

Οπτικά παραδείγματα

Το κύριο σύμπτωμα του TEN είναι το επώδυνο ξεφλούδισμα του δέρματος. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, το ξεφλούδισμα εξαπλώνεται γρήγορα σε όλο το σώμα.

Παρακάτω είναι οπτικά παραδείγματα ΔΕΔ.

Σύνδεση με σύνδρομο Stevens-Johnson

Το σύνδρομο Stevens-Johnson (SJS), όπως και το TEN, είναι μια σοβαρή δερματική πάθηση που προκαλείται από ένα φάρμακο ή, σπάνια, σχετίζεται με λοίμωξη. Οι δύο καταστάσεις βρίσκονται στο ίδιο φάσμα της νόσου και διαφέρουν ανάλογα με την ποσότητα του δέρματος που εμπλέκεται.

Το SJS είναι λιγότερο σοβαρό. Για παράδειγμα, στο SJS, λιγότερο από το 10 τοις εκατό του σώματος επηρεάζεται από το ξεφλούδισμα του δέρματος. Στα ΔΕΔ, επηρεάζεται περισσότερο από το 30 τοις εκατό.

Ωστόσο, το SJS εξακολουθεί να είναι μια σοβαρή κατάσταση. Απαιτεί επίσης άμεση επείγουσα ιατρική φροντίδα.

Το SJS και το TEN συχνά επικαλύπτονται, επομένως οι καταστάσεις μερικές φορές αναφέρονται ως σύνδρομο Stevens-Johnson/τοξική επιδερμική νεκρόλυση ή SJS/TEN.

Παράγοντες κινδύνου

Αν και οποιοσδήποτε λαμβάνει φάρμακα μπορεί να αναπτύξει TEN, μερικοί άνθρωποι έχουν υψηλότερο κίνδυνο.

Πιθανοί παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• Μεγαλύτερη ηλικία. Το TEN μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών, αλλά είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τους ηλικιωμένους.
• Γένος. Τα θηλυκά μπορεί να έχουν υψηλότερο κίνδυνο ΔΕΔ.
• εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Τα άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα έχουν περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν TEN. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω καταστάσεων όπως ο καρκίνος ή ο HIV.
• AIDS. Το SJS και το TEN είναι 1.000 φορές πιο συχνά σε άτομα με AIDS.
• Γενεσιολογία. Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος εάν έχετε το αλληλόμορφο HLA-B*1502, το οποίο είναι πιο κοινό σε άτομα Νοτιοανατολικής Ασίας, Κινεζικής και Ινδικής καταγωγής. Το γονίδιο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο TEN όταν παίρνετε ένα συγκεκριμένο φάρμακο.
• Οικογενειακό ιστορικό. Μπορεί να έχετε περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξετε TEN εάν κάποιος άμεσος συγγενής είχε την πάθηση.
• Προηγούμενες φαρμακευτικές αντιδράσεις. Εάν έχετε αναπτύξει TEN μετά τη λήψη ενός συγκεκριμένου φαρμάκου, έχετε αυξημένο κίνδυνο εάν πάρετε το ίδιο φάρμακο.

Διάγνωση

Ένας γιατρός θα χρησιμοποιήσει μια ποικιλία εξετάσεων για να διαγνώσει τα συμπτώματά σας. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φυσική εξέταση. Κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης, ένας γιατρός θα επιθεωρήσει το δέρμα σας για ξεφλούδισμα, ευαισθησία, συμμετοχή του βλεννογόνου και μόλυνση.
• Ιατρικό ιστορικό. Για να κατανοήσετε τη συνολική υγεία σας, ένας γιατρός θα ρωτήσει για το ιατρικό ιστορικό σας. Θα θέλουν επίσης να μάθουν ποια φάρμακα παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων τυχόν νέων φαρμάκων που ελήφθησαν τους τελευταίους δύο μήνες, καθώς και τυχόν αλλεργίες που έχετε.
• Βιοψία δέρματος. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψίας δέρματος, ένα κομμάτι δείγματος προσβεβλημένου ιστού δέρματος αφαιρείται από το σώμα σας και αποστέλλεται σε εργαστήριο. Ένας ειδικός θα χρησιμοποιήσει ένα μικροσκόπιο για να εξετάσει τον ιστό και να αναζητήσει σημεία ΔΕΔ.
• Εξέταση αίματος. Μια εξέταση αίματος μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό σημείων μόλυνσης ή άλλων προβλημάτων με εσωτερικά όργανα.
• Πολιτισμοί. Ένας γιατρός μπορεί επίσης να αναζητήσει λοίμωξη παραγγέλνοντας καλλιέργεια αίματος ή δέρματος.

Ενώ ο γιατρός είναι συνήθως σε θέση να διαγνώσει το TEN μόνο με φυσική εξέταση, συχνά εκτελείται βιοψία δέρματος για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Θεραπεία

Σε όλες τις περιπτώσεις, η θεραπεία περιλαμβάνει τη διακοπή του φαρμάκου που προκάλεσε την αντίδρασή σας.

Άλλες μορφές θεραπείας εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, όπως:

• η ηλικία σου
• τη συνολική υγεία και το ιατρικό ιστορικό σας
• τη σοβαρότητα της κατάστασής σας
• τις πληγείσες περιοχές του σώματος
• την ανοχή σας σε ορισμένες διαδικασίες

Η θεραπεία θα περιλαμβάνει:

• Νοσηλεία σε νοσοκομείο. Όλοι με TEN πρέπει να φροντίζονται σε μονάδα εγκαυμάτων.
• Αλοιφές και επίδεσμοι. Η σωστή φροντίδα του τραύματος θα αποτρέψει περαιτέρω βλάβη του δέρματος και θα προστατεύσει το ακατέργαστο δέρμα από απώλεια υγρών και μόλυνση. Για να προστατέψετε το δέρμα σας, η ομάδα του νοσοκομείου σας θα χρησιμοποιήσει τοπικές αλοιφές και επιδέσμους τραυμάτων.
• Ενδοφλέβια (IV) υγρά και ηλεκτρολύτες. Η εκτεταμένη απώλεια δέρματος που μοιάζει με έγκαυμα, ειδικά στο TEN, οδηγεί σε απώλεια υγρών και ανισορροπία ηλεκτρολυτών. Θα σας χορηγηθούν ενδοφλέβια υγρά και ηλεκτρολύτες για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος. Η ομάδα του νοσοκομείου σας θα παρακολουθεί στενά τους ηλεκτρολύτες σας, την κατάσταση των εσωτερικών σας οργάνων και τη συνολική σας κατάσταση υγρών.
• Απομόνωση. Δεδομένου ότι η δερματική βλάβη του TEN αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης, θα απομονωθείτε από άλλους και πιθανές πηγές μόλυνσης.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του TEN περιλαμβάνουν:

• Αντιβιοτικά. Σχεδόν σε όλους με TEN χορηγούνται αντιβιοτικά για την πρόληψη ή τη θεραπεία τυχόν λοιμώξεων.
• Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη G (IVIG). Οι ανοσοσφαιρίνες είναι αντισώματα που βοηθούν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Το IVIG χρησιμοποιείται μερικές φορές για τον έλεγχο της αντίδρασης. Αυτή είναι μια off-label χρήση του IVIG.
• Αναστολέας άλφα TNF ετανερσέπτη και ανοσοκατασταλτικό κυκλοσπορίνη. Πρόκειται για πολλά υποσχόμενες θεραπείες που συχνά συνιστώνται από ειδικούς στη θεραπεία των ΤΕΝ. Αυτή είναι μια off-label χρήση και των δύο φαρμάκων.

Συγκεκριμένα μέρη του σώματος μπορεί να χρειάζονται διαφορετικές θεραπείες. Για παράδειγμα, εάν το στόμα σας επηρεάζεται, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα συγκεκριμένο συνταγογραφούμενο στοματικό διάλυμα, επιπρόσθετα με άλλες θεραπείες.

Η ομάδα του νοσοκομείου σας θα παρακολουθεί επίσης στενά τα μάτια και τα γεννητικά σας όργανα για σημεία. Εάν εντοπίσουν σημάδια, θα χρησιμοποιήσουν συγκεκριμένες τοπικές θεραπείες για την πρόληψη επιπλοκών, όπως απώλεια όρασης και ουλές.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει τυπικό θεραπευτικό σχήμα για το TEN. Η θεραπεία μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το νοσοκομείο. Για παράδειγμα, ορισμένα νοσοκομεία μπορεί να χρησιμοποιούν IVIG, ενώ άλλα μπορεί να χρησιμοποιούν συνδυασμό ετανερσέπτης και κυκλοσπορίνης.

Η ετανερσέπτη και η κυκλοσπορίνη δεν είναι επί του παρόντος εγκεκριμένα από τον Οργανισμό Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) για τη θεραπεία του TEN. Ωστόσο, μπορούν να χρησιμοποιηθούν εκτός ετικέτας για το σκοπό αυτό. Η χρήση εκτός ετικέτας σημαίνει ότι ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο για μια πάθηση για την οποία δεν έχει εγκριθεί, εάν πιστεύει ότι μπορεί να ωφεληθείτε από το φάρμακο. Μάθετε περισσότερα σχετικά με τη χρήση συνταγογραφούμενων φαρμάκων εκτός ετικέτας.

Αποψη

Το ποσοστό θνησιμότητας του TEN είναι περίπου 30 τοις εκατό, αλλά μπορεί να είναι ακόμη υψηλότερο. Ωστόσο, πολλοί παράγοντες επηρεάζουν την ατομική σας προοπτική, όπως:

• ηλικία
• γενική υγεία
• τη σοβαρότητα της κατάστασής σας, συμπεριλαμβανομένης της εμπλεκόμενης επιφάνειας του σώματος
• πορεία θεραπείας

Γενικά, η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει 3 έως 6 εβδομάδες. Οι πιθανές μακροπρόθεσμες επιπτώσεις περιλαμβάνουν:

• αποχρωματισμός του δέρματος
• ουλές
• ξηρό δέρμα και βλεννογόνους
• απώλεια μαλλιών
• δυσκολία στην ούρηση
• εξασθενημένη γεύση
• ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων
• αλλαγές στην όραση, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας

Πάρε μακριά

Η τοξική επιδερμική νεκρόλυση (TEN) είναι μια σοβαρή κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Ως απειλητική για τη ζωή κατάσταση του δέρματος, μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε αφυδάτωση και μόλυνση. Λάβετε αμέσως ιατρική βοήθεια εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει συμπτώματα TEN.

Η θεραπεία περιλαμβάνει νοσηλεία και εισαγωγή σε μονάδα εγκαυμάτων. Η ομάδα του νοσοκομείου σας θα δώσει προτεραιότητα στη φροντίδα του τραύματος, τη θεραπεία υγρών και τη διαχείριση του πόνου. Μπορεί να χρειαστούν έως και 6 εβδομάδες για να βελτιωθεί, αλλά η έγκαιρη θεραπεία θα βελτιώσει την ανάρρωση και τις προοπτικές σας.