Τι είναι η Πανκυτταροπενία;

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η πανκυτταροπενία είναι μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα ενός ατόμου έχει πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Κάθε ένας από αυτούς τους τύπους αιμοσφαιρίων έχει διαφορετική δουλειά στο σώμα:

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα σας.
Τα λευκά αιμοσφαίρια αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος και βοηθούν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων.
Τα αιμοπετάλια επιτρέπουν στο αίμα σας να σχηματίσει θρόμβους.

Εάν έχετε πανκυτταροπενία, έχετε έναν συνδυασμό τριών διαφορετικών ασθενειών του αίματος:

αναιμία ή χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων
λευκοπενία ή χαμηλό επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων
θρομβοπενία ή χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων

Επειδή το σώμα σας χρειάζεται όλα αυτά τα αιμοσφαίρια, η πανκυτταροπενία μπορεί να είναι πολύ σοβαρή. Μπορεί ακόμη και να είναι απειλητικό για τη ζωή εάν δεν το θεραπεύσετε.

Συμπτώματα πανκυτταροπενίας

Η ήπια πανκυτταροπενία συχνά δεν προκαλεί συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να το ανακαλύψει ενώ κάνει μια εξέταση αίματος για άλλο λόγο.

Η πιο σοβαρή πανκυτταροπενία μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

δυσκολία στην αναπνοή
χλωμό δέρμα
κούραση
αδυναμία
πυρετός
ζάλη
μελανιάζει εύκολα
Αιμορραγία
μικροσκοπικές μωβ κηλίδες στο δέρμα σας, που ονομάζονται πετέχειες
μεγαλύτερες μωβ κηλίδες στο δέρμα σας, που ονομάζονται πορφύρα
αιμορραγία ούλων και ρινορραγίες
γρήγορος καρδιακός ρυθμός

Εάν εσείς ή κάποιος κοντά σας έχει κάποιο από τα ακόλουθα σοβαρά συμπτώματα και πανκυτταροπενία, ζητήστε ιατρική φροντίδα αμέσως:

πυρετός πάνω από 101˚F (38,3˚C)
επιληπτικές κρίσεις
βαριά αιμορραγία
σοβαρή δύσπνοια
σύγχυση
απώλεια συνείδησης

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου πανκυτταροπενίας

Η πανκυτταροπενία ξεκινά λόγω ενός προβλήματος με τον μυελό των οστών σας. Αυτός ο σπογγώδης ιστός μέσα στα οστά είναι όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος. Οι ασθένειες και η έκθεση σε ορισμένα φάρμακα και χημικές ουσίες μπορεί να οδηγήσουν σε αυτή τη βλάβη του μυελού των οστών.

Είναι πιο πιθανό να αναπτύξετε πανκυτταροπενία εάν έχετε μία από αυτές τις καταστάσεις:

καρκίνοι που επηρεάζουν τον μυελό των οστών, όπως:
- λευχαιμία
- πολλαπλό μυέλωμα
- Hodgkin ή non-Hodgkin λέμφωμα
- μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
- μεγαλοβλαστική αναιμία, μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα σας παράγει μεγαλύτερα από το κανονικό, ανώριμα ερυθρά αιμοσφαίρια και έχετε χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων
απλαστική αναιμία, μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα σας σταματά να παράγει αρκετά νέα αιμοσφαίρια
παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, μια σπάνια ασθένεια του αίματος που προκαλεί την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
ιογενείς λοιμώξεις, όπως:
- Ο ιός Epstein-Barr, που προκαλεί μονοπυρήνωση
- κυτταρομεγαλοϊός
- HIV
- ηπατίτιδα
- ελονοσία
- σηψαιμία (λοίμωξη του αίματος)
ασθένειες που βλάπτουν τον μυελό των οστών, όπως η νόσος Gaucher
βλάβη από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για τον καρκίνο
έκθεση σε χημικές ουσίες στο περιβάλλον, όπως ακτινοβολία, αρσενικό ή βενζόλιο
διαταραχές του μυελού των οστών που εμφανίζονται σε οικογένειες
ανεπάρκειες βιταμινών, όπως η έλλειψη βιταμίνης Β-12 ή φυλλικού οξέος
διεύρυνση του σπλήνα σας, γνωστή ως σπληνομεγαλία
ηπατική νόσο
υπερβολική χρήση αλκοόλ που βλάπτει το συκώτι σας
αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Στις μισές περίπου περιπτώσεις, οι γιατροί δεν μπορούν να βρουν την αιτία για την πανκυτταροπενία. Αυτό ονομάζεται ιδιοπαθής πανκυτταροπενία.

Επιπλοκές που προκαλούνται από πανκυτταροπενία

Οι επιπλοκές από την πανκυτταροπενία προέρχονται από την έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

υπερβολική αιμορραγία εάν επηρεαστούν τα αιμοπετάλια
αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων εάν επηρεαστούν τα λευκά αιμοσφαίρια

Η σοβαρή πανκυτταροπενία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.

Πώς γίνεται η διάγνωση της πανκυτταροπενίας

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε πανκυτταροπενία, πιθανότατα θα σας συστήσει να επισκεφτείτε έναν αιματολόγο – έναν ειδικό που θεραπεύει ασθένειες του αίματος. Αυτός ο ειδικός θα θέλει να μάθει το οικογενειακό σας και το προσωπικό ιατρικό ιστορικό σας. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός θα ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και θα εξετάσει τα αυτιά, τη μύτη, το λαιμό, το στόμα και το δέρμα σας.

Ο γιατρός θα κάνει επίσης μια πλήρη εξέταση αίματος (CBC). Αυτή η εξέταση μετρά την ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Εάν το CBC είναι μη φυσιολογικό, μπορεί να χρειαστείτε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος. Αυτή η δοκιμή τοποθετεί μια σταγόνα του αίματός σας σε μια διαφάνεια για να εξετάσει τους διαφορετικούς τύπους αιμοσφαιρίων που περιέχει.

Για να αναζητήσετε ένα πρόβλημα με το μυελό των οστών σας, ο γιατρός σας πιθανότατα θα κάνει αναρρόφηση μυελού των οστών και βιοψία. Σε αυτή τη δοκιμή, ο γιατρός σας χρησιμοποιεί μια βελόνα για να αφαιρέσει μια μικρή ποσότητα υγρού και ιστού από το εσωτερικό του οστού σας που μπορεί στη συνέχεια να εξεταστεί και να εξεταστεί σε εργαστήριο.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να κάνει ξεχωριστές εξετάσεις για να αναζητήσει την αιτία της πανκυτταροπενίας. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος για τον έλεγχο λοιμώξεων ή λευχαιμίας. Μπορεί επίσης να χρειαστείτε αξονική τομογραφία ή άλλη απεικονιστική εξέταση για να αναζητήσετε καρκίνο ή άλλα προβλήματα με τα όργανά σας.

Επιλογές θεραπείας

Ο γιατρός σας θα αντιμετωπίσει το πρόβλημα που προκάλεσε πανκυτταροπενία. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει τη λήψη σας από ένα φάρμακο ή τη διακοπή της έκθεσής σας σε μια συγκεκριμένη χημική ουσία. Εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται στο μυελό των οστών σας, θα λάβετε φάρμακα για να μειώσετε την ανοσολογική απόκριση του σώματός σας.

Οι θεραπείες για την πανκυτταροπενία περιλαμβάνουν:

φάρμακα για την τόνωση της παραγωγής αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών σας
μεταγγίσεις αίματος για την αντικατάσταση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων
αντιβιοτικά για τη θεραπεία μιας λοίμωξης
μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, επίσης γνωστή ως μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, η οποία αντικαθιστά τον κατεστραμμένο μυελό των οστών με υγιή βλαστοκύτταρα που αναδομούν τον μυελό των οστών

Αποψη

Οι προοπτικές για την πανκυτταροπενία εξαρτώνται από το ποια ασθένεια προκάλεσε την πάθηση και από το πώς τη αντιμετωπίζει ο γιατρός σας. Εάν ένα φάρμακο ή μια χημική ουσία προκάλεσε πανκυτταροπενία, θα πρέπει να βελτιωθεί μέσα σε μια εβδομάδα μετά τη διακοπή της έκθεσης. Ορισμένες καταστάσεις, όπως ο καρκίνος, θα χρειαστούν περισσότερο χρόνο για να αντιμετωπιστούν.

Πρόληψη της πανκυτταροπενίας

Ορισμένες αιτίες πανκυτταροπενίας, όπως ο καρκίνος ή οι κληρονομικές ασθένειες του μυελού των οστών, δεν μπορούν να προληφθούν. Ίσως μπορέσετε να αποτρέψετε ορισμένους τύπους μόλυνσης με καλές πρακτικές υγιεινής και αποφεύγοντας την επαφή με οποιονδήποτε είναι άρρωστος. Μπορείτε επίσης να αποφύγετε χημικές ουσίες που είναι γνωστό ότι προκαλούν αυτήν την κατάσταση.