Κρυοσφαιριναιμία και ηπατίτιδα C: συμπτώματα, επιπλοκές, θεραπεία και άλλα

Η κρυοσφαιριναιμία είναι ένας τύπος αγγειίτιδας. Αυτή είναι μια ομάδα από σπάνιος διαταραχές που σχετίζονται με φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Οι κρυοσφαιρίνες είναι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες στο αίμα που πυκνώνουν και συσσωματώνονται όταν η θερμοκρασία του σώματός σας πέσει κάτω από τους 98,6°F (37°C). Όταν ζεσταίνετε ξανά, οι σβώλοι διαλύονται.

Υπάρχουν τρεις τύποι κρυοσφαιριναιμίας:

• Τύπος 1: περιλαμβάνει μονοκλωνικές πρωτεΐνες και συνήθως σχετίζεται με καρκίνους του αίματος.
• Τύπος 2 (μικτός): έχει τόσο μονοκλωνικές όσο και πολυκλωνικές πρωτεΐνες. Συνήθως συνδέεται με HCV.
• Τύπος 3 (μικτός): περιλαμβάνει ένα μείγμα πολυκλωνικών πρωτεϊνών και συχνά συνδέεται με αυτοάνοσα νοσήματα.

Είναι δύσκολο για το αίμα να ρέει ελεύθερα όταν οι πρωτεΐνες συγκεντρώνονται μεταξύ τους. Η μειωμένη ροή αίματος μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο δέρμα, τους μύες και τα νεύρα. Μπορεί επίσης να έχει επιβλαβή επίδραση στα νεφρά και σε άλλα ζωτικά όργανα, όπως η καρδιά, ο εγκέφαλος και η γαστρεντερική οδός.

Δεν είναι σαφές τι ακριβώς προκαλεί την κρυοσφαιριναιμία. Σύμφωνα με τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές, πάνω από το 90% των περιπτώσεων μεικτής κρυοσφαιριναιμίας σχετίζονται με την ηπατική νόσο C. Αλλά μόνο το 30-50% των ατόμων με χρόνια ιογενή ήπα C την αναπτύσσουν.

Η αγγειίτιδα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Υπάρχουν πιθανώς διάφοροι παράγοντες που παίζουν ρόλο, όπως:

• λοιμώξεις και ιούς, συμπεριλαμβανομένης της ηπατικής C και του HIV
• γενεσιολογία
• ορισμένα φάρμακα
• αυτοάνοσες παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του λύκου, της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (ΡΑ) και της νόσου Sjögren
• περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως η ρύπανση
• λέμφωμα

Η μικτή κρυοσφαιριναιμία επηρεάζει τις γυναίκες τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Συνήθως εμφανίζεται μεταξύ 40 και 60 ετών.

Μερικοί άνθρωποι είναι ασυμπτωματικοί, παρόλο που έχουν μη φυσιολογικές κρυοσφαιρίνες στο αίμα τους. Δεν είναι ξεκάθαρο γιατί, αλλά μόνο περίπου το 10-30% των ανθρώπων εμφανίζουν πραγματικά συμπτώματα.

ο Το συνηθέστερο σημάδια είναι:

• ανασηκωμένο κόκκινο ή μωβ εξάνθημα (ψηλαφητή πορφύρα)
• πόνος και δυσκαμψία στις αρθρώσεις (αρθραλγίες)
• νευρική βλάβη (περιφερική νευροπάθεια)
• βλάβη στο σπείραμα (σπειραματονεφρίτιδα), το τμήμα των νεφρών που φιλτράρει τα απόβλητα από το αίμα

Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

• κούραση
• μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, αίσθημα καύσου, ειδικά στα χέρια και τα πόδια
• φαγούρα
• αποχρωματισμός των χεριών ή των ποδιών σε χαμηλές θερμοκρασίες (φαινόμενο Raynaud)
• μυϊκός πόνος και αδυναμία
• διογκωμένοι λεμφαδένες
• ξερό στόμα
• κοιλιακό άλγος
• κνίδωση
• έλκη
• απώλεια ιστού (νέκρωση)
• νεφρική βλάβη

Τα συμπτώματα της εμπλοκής του εγκεφάλου περιλαμβάνουν:

• πονοκεφάλους
• επιληπτικές κρίσεις
• εγκεφαλικά επεισόδια

Τα συμπτώματα της καρδιακής προσβολής είναι:

• πόνος στο στήθος
• δυσκολία αναπνοής
• πρήξιμο των ποδιών

Χωρίς θεραπεία, οι πιθανές επιπλοκές της μικτής κρυοσφαιριναιμίας περιλαμβάνουν:

• νεφρική βλάβη
• νεφρική ανεπάρκεια
• αυξημένος κίνδυνος μη-Hodgkin λεμφώματος Β-κυττάρων

Η έρευνα προτείνει ότι η μικτή κρυοσφαιριναιμία που σχετίζεται με τον HCV αυξάνει τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα. Παράγοντες κινδύνου για α κακή έκβαση περιλαμβάνει την ηλικία και τη νεφρική προσβολή.

Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη μείωση των πιθανοτήτων υποτροπής και στην πρόληψη μακροχρόνιων επιπλοκών.

Η κύρια θεραπεία είναι να στοχεύσετε την υποκείμενη πάθηση, η οποία είναι η ηπατική C. Άλλες επιλογές εξαρτώνται από το πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματα, ποια όργανα εμπλέκονται και οποιεσδήποτε άλλες συνυπάρχουσες παθήσεις. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συστήσει να αποφεύγετε τις χαμηλές θερμοκρασίες και να προστατεύετε τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών σας.

Η διαχείριση της κρυοσφαιριναιμίας με ηπατική C μπορεί να περιλαμβάνει:

• αντιιικούς παράγοντες άμεσης δράσης μόνοι τους ή σε συνδυασμό με άλλες θεραπείες
• μη συνταγογραφούμενα αντιφλεγμονώδη φάρμακα
• κορτικοστεροειδή που βοηθούν στον έλεγχο της φλεγμονής
• πλασμαφαίρεση, μια διαδικασία για τον καθαρισμό των κρυοσφαιρινών
• rituximab, ένα φάρμακο που βοηθά στην εξάντληση των Β κυττάρων που παράγουν κρυοσφαιρίνη

Οι αντιιικοί παράγοντες άμεσης δράσης μπορούν να θεραπεύσουν αποτελεσματικά την ηπατική C και να αποτρέψουν περαιτέρω επιπλοκές. Αλλά ακόμη και όταν η θεραπεία λειτουργεί, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές. Γι’ αυτό ο γιατρός σας πιθανότατα θα θέλει να συνεχίσει να παρακολουθεί την κατάστασή σας μετά το τέλος της θεραπείας.

Η κρυοσφαιριναιμία είναι ένας τύπος αγγειίτιδας που μπορεί να επηρεάσει άτομα με χρόνια hep C. Σε αυτή την πάθηση, οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες στο αίμα συσσωματώνονται όταν το σώμα πέσει κάτω από την κανονική θερμοκρασία. Αυτό μπορεί να βλάψει τη ροή του αίματος και να προκαλέσει συμπτώματα όπως αυξημένο κόκκινο ή μοβ εξάνθημα, πόνο στις αρθρώσεις και κόπωση.

Χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική βλάβη, νεφρική ανεπάρκεια και άλλες απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Τα αντιιικά φάρμακα είναι η κύρια θεραπεία για την κρυοσφαιριναιμία που σχετίζεται με την ηπατική C. Αυτά τα φάρμακα είναι πολύ αποτελεσματικά, αλλά μερικοί άνθρωποι υποτροπιάζουν. Φροντίστε να παρακολουθείτε τις ιατρικές εξετάσεις και να αναφέρετε τυχόν νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα.