Δοκιμή πορφυρινών για διάγνωση πορφυρίας
Οι πορφυρίνες είναι φυσικές χημικές ουσίες που βρίσκονται στο σώμα σας. Αποτελούν σημαντικό μέρος πολλών λειτουργιών του σώματός σας.
Συνήθως, το σώμα σας παράγει μια μικρή ποσότητα πορφυρίνης όταν παράγει αίμη. Το αιμέ είναι ένα σημαντικό συστατικό της αιμοσφαιρίνης, της πρωτεΐνης στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο. Η παραγωγή αιμής περιλαμβάνει μια διαδικασία πολλαπλών σταδίων και ένα διαφορετικό ένζυμο ελέγχει κάθε βήμα. Εάν ένα από αυτά τα ένζυμα είναι ελαττωματικό, αυτό μπορεί να προκαλέσει συσσώρευση πορφυρινών στο σώμα σας και δυνητικά να φτάσει σε τοξικά επίπεδα. Αυτό προκαλεί την κλινική νόσο πορφυρία.
Η πορφυρία είναι σπάνια. Οι περισσότεροι τύποι πορφυρίας μεταδίδονται σε ένα άτομο μέσω των γονιδίων του. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε έναν τύπο πορφυρίας, θα θελήσει να κάνει κάποιες εξετάσεις για να καθορίσει το επίπεδο των πορφυρινών στο σώμα σας. Ένας τρόπος για να το δοκιμάσετε είναι μέσω των εξετάσεων ούρων.
Ένας τύπος δοκιμής ούρων πορφυρίνης είναι με ένα τυχαίο, μονό δείγμα ούρων ή μπορεί να σας ζητήσουν να ολοκληρώσετε μια εξέταση ούρων σε διάστημα 24 ωρών. Η παραγωγή και η αποβολή των πορφυρινών μπορεί να ποικίλλει καθ ‘όλη τη διάρκεια της ημέρας και μεταξύ των επιθέσεων, οπότε ένα τυχαίο δείγμα μπορεί να χάσει αυξημένα επίπεδα πορφυρίνης. Η 24ωρη εξέταση ούρων είναι ανώδυνη και απαιτεί απλή συλλογή ούρων σε τρία στάδια.
Τύποι πορφυρίας που διαγιγνώσκονται με εξέταση ούρων πορφυρίνης
Οι πορφυρίες μπορούν να ομαδοποιηθούν σε δύο κύριους τύπους, τις νευρολογικές πορφυρίες και τις δερματικές πορφυρίες.
Οι νευρολογικές πορφυρίες επηρεάζουν το νευρικό σας σύστημα. Είναι επίσης γνωστές ως οξείες πορφυρίες επειδή εμφανίζονται ξαφνικά και προκαλούν σοβαρά συμπτώματα για μικρό χρονικό διάστημα.
Οι δερματικές πορφυρίες έχουν ως αποτέλεσμα ευαισθησία στον ήλιο, οδηγώντας σε δερματικά προβλήματα όπως φουσκάλες ή φαγούρα.
Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν τον έλεγχο ούρων πορφυρίνης ως μέρος της διάγνωσής τους για τους ακόλουθους τύπους νευρολογικών πορφυριών:
- οξεία διαλείπουσα πορφυρία
- ποικιλόμορφη πορφυρία
- κληρονομική κοπροπορφυρία
- Πορφυρία από ανεπάρκεια αφυδάτωσης ALA
Μπορεί επίσης να το χρησιμοποιήσουν εάν υποπτεύονται ότι έχετε πορφυρία cutanea tarda, έναν τύπο δερματικής πορφυρίας.
Πώς να προετοιμαστείτε για μια δοκιμή ούρων πορφυρίνης
Οι γονείς βρεφών που λαμβάνουν εξέταση ούρων μπορεί να επιθυμούν να έχουν επιπλέον σακούλες συλλογής σε περίπτωση που ένα ενεργό μωρό απομακρύνει την τσάντα.
Εάν είστε ενήλικας που κάνει το τεστ, ο γιατρός σας μπορεί να σας δώσει οδηγίες να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα που θα μπορούσαν να επηρεάσουν την ακρίβεια του τεστ ούρων πορφυρίνης. Ακολουθήστε τις οδηγίες και τις οδηγίες του γιατρού σας όταν σταματάτε τα φάρμακα.
Τα ακόλουθα φάρμακα μπορεί να επηρεάσουν την ακριβή μέτρηση των πορφυρινών στα ούρα σας:
- αλκοόλ
- αμινοσαλικυλικό οξύ, ασπιρίνη (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
- βαρβιτουρικά
- αντισυλληπτικά χάπια
- χλωρικό ένυδρο
- χλωροπροπαμίδιο
-
griseofulvin (Gris-PEG)
- μορφίνη
-
φαιναζοπυριδίνη (Pyridium, Uristat)
- προκαΐνη
- σουλφοναμίδια
24ωρη διαδικασία εξέτασης ούρων για ενήλικες
Δείτε πώς λειτουργεί η διαδικασία συλλογής για 24ωρη εξέταση ούρων:
- Την πρώτη μέρα, ουρείτε στην τουαλέτα μόλις σηκωθείτε το πρωί. Ξεπλύνετε αυτό το πρώτο δείγμα μακριά.
- Για το υπόλοιπο της ημέρας, συλλέγετε όλα τα ούρα σας σε ένα ειδικό δοχείο και τα αποθηκεύετε σε δροσερό μέρος.
- Τη δεύτερη μέρα, ουρείτε στο ειδικό δοχείο μόλις σηκωθείτε το πρωί.
- Μετά από αυτό, επιστρέφετε το δοχείο στο εργαστήριο το συντομότερο δυνατό.
24ωρη διαδικασία εξέτασης ούρων για μωρά
Εάν είστε γονέας ενός μωρού που κάνει τη δοκιμή ούρων, πρέπει να ακολουθήσετε αυτήν τη διαδικασία:
- Την πρώτη μέρα, πλύνετε την περιοχή γύρω από την ουρήθρα του μωρού σας και στη συνέχεια συνδέστε μια τσάντα συλλογής σε αυτήν την περιοχή. Για ένα αγόρι, τοποθετείτε την τσάντα πάνω από το πέος του. Για ένα κορίτσι, τοποθετήστε την τσάντα πάνω από τα χείλη της. Στη συνέχεια, μπορείτε να βάλετε την πάνα του μωρού σας πάνω από την τσάντα.
- Κατά το υπόλοιπο 24ωρο, συλλέξτε δείγματα σύμφωνα με το ίδιο πρόγραμμα με τους ενήλικες.
- Καθ ‘όλη τη διάρκεια της ημέρας, ελέγξτε την τσάντα. Αλλάζετε την τσάντα κάθε φορά που το μωρό σας ουρεί.
- Κάθε φορά που το μωρό σας ουρεί, ρίξτε το δείγμα στο δοχείο συλλογής. Διατηρήστε αυτό το δοχείο σε δροσερό μέρος.
- Τη δεύτερη μέρα, συλλέξτε το τελικό δείγμα όταν το μωρό σας ξυπνήσει για πρώτη φορά.
- Επιστρέψτε το δοχείο στο εργαστήριο το συντομότερο δυνατό.
Τι σημαίνουν τα αποτελέσματα
Το φυσιολογικό εύρος για 24ωρη εξέταση ούρων πορφυρίνης είναι περίπου 50 έως 300 χιλιοστόγραμμα, αν και τα αποτελέσματα διαφέρουν μεταξύ των διαφορετικών εργαστηρίων.
Τα μη φυσιολογικά αποτελέσματα των δοκιμών μπορεί να υποδεικνύουν καρκίνο του ήπατος, ηπατίτιδα, δηλητηρίαση από μόλυβδο ή μία από τις διαφορετικές μορφές πορφυρίας. Ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να ερμηνεύσει τα αποτελέσματα για μια διάγνωση και να συστήσει την καλύτερη πορεία θεραπείας.
Discussion about this post